Glýukoza-6-fosfat degidrojenaz (G6PDH)
Düşündiriş
Glýukoza 6 fosfat degidrojenaz (G6PD) ýetmezçiligi, bedeniň käbir iýmitlere, dermanlara, ýokançlyklara ýa-da streslere sezewar bolanda gyzyl gan öýjükleriniň (gemoliz) bölünip çykýan nesil ýagdaýydyr.Adam ýok bolanda ýa-da glýukoza-6-fosfat degidrojenaz fermentiniň pes derejesi ýüze çykanda ýüze çykýar.Bu ferment gyzyl gan öýjükleriniň kadaly işlemegine kömek edýär.Gemolitiki epizodyň alamatlarynda gara peşew, ýadawlyk, ysmazlyk, ýüregiň çalt urmagy, dem gysmagy we deriniň sarylygy (sarylyk) bolup biler.G6PD ýetmezçiligi X bilen baglanyşykly resessiw görnüşde miras galypdyr we alamatlar erkeklerde has köp bolýar (esasanam afroamerikalylar we Afrikanyň, Aziýanyň we Ortaýer deňziniň käbir ýerlerinden).G6PD genindäki genetiki üýtgemeler sebäpli ýüze çykýar.
Glýukoza-6-Fofat degidrojenaz (G-6-PDH) ekwiwalent molekulýar agramyň iki bölüminden durýar. Monomeriň aminokislotanyň yzygiderliligi neşir edildi. G-6-PDH nikotinamid adenin dinukleotid we dokuma piridini üçin gözleglerde ulanyldy. nukleotidler.G-6-PDH karbamid denatirlenen erginlerden gaýtadan işledilip bilner.
Glýukoza 6-fosfat degidrojenaz, pentoza fosfat ýolunyň ilkinji ädiminde esasy kadalaşdyryjy fermentdir.G-6-P-DH, glýukoza-6- fosfaty NADP-iň gatnaşmagynda okislenýär+ 6-fosfoglukonat öndürmek.Poliakrilamid gel elektroforezi, işjeň boýag we hamyrma garşy G-6- PDH antikor immunoblotting barlaglary G-6-PDH-iň glikoproteindigini görkezdi.
Himiki gurluşy
Reaksiýa ýörelgesi
D-glýukoza-6-fosfat + NAD+→ D-Glukono-δ-lakton-6-fosfat + NADH + H.+
Spesifikasiýa
Synag elementleri | Aýratynlyklary |
Düşündiriş | Ak amorf tozy, lýofilizlenen |
Iş | 50150U / mg |
Arassalyk (SDS-PAGE) | ≥90% |
Çekişme (10mg poroşok / ml) | Arassala |
NADH / NADPH oksidaza | ≤0.1% |
Glutation reduktaz | ≤0.001% |
Fosfoglukoza izomeraz | ≤0.001% |
Kreatin fosfokinaza | ≤0.001% |
6-Fosfoglukonat degidrojenaz | ≤0.01% |
Miýokinaza | ≤0.01% |
Hexokinase | ≤0.001% |
Ulag we ammar
Ulag: Daşky gurşaw
Saklama:2-8 ° C derejesinde saklaň
Gaýtadan synamak maslahat berilýärDurmuş:2 ýyl